Přehled – Creutzfeldt-Jakobova choroba

Typy CJD

Existují 4 hlavní typy CJD, které jsou popsány níže.

Sporadická CJD

Sporadická CJD je nejčastější typ.

Přesná příčina sporadické CJD není jasná, ale předpokládá se, že normální mozkový protein se abnormálně změní („misfolds“) a změní se na prion.

Většina případů sporadické CJD se vyskytuje u dospělých ve věku 45 až 75 let. V průměru se příznaky objevují mezi 60. a 65. rokem života.

Přestože se jedná o nejčastější typ CJD, sporadická CJD je stále velmi vzácná a každoročně postihuje ve Velké Británii pouze 1 nebo 2 osoby z každého milionu.

V roce 2014 bylo ve Velké Británii zaznamenáno 90 úmrtí na sporadickou CJD.

Variantní CJD

Variantní CJD (vCJD) je pravděpodobně způsobena konzumací masa z krávy, která měla bovinní spongiformní encefalopatii (BSE neboli nemoc šílených krav), což je prionové onemocnění podobné CJD.

Od roku 1996, kdy byla zjištěna souvislost mezi variantní CJD a BSE, se ukázalo, že přísné kontroly velmi účinně zabraňují tomu, aby se maso z infikovaného skotu dostalo do potravinového řetězce.

Více informací naleznete v části Prevence Creutzfeldt-Jakobovy choroby.

Průměrná doba, za kterou se projeví příznaky variantní CJD po první infekci (inkubační doba), je však stále nejasná.

Inkubační doba může být u některých lidí velmi dlouhá (více než 10 let), takže u osob, které byly vystaveny infikovanému masu před zavedením kontrol potravin, se stále může vyvinout variantní CJD.

Prion, který způsobuje variantní CJD, se může přenášet také krevní transfuzí, i když k tomu ve Velké Británii došlo pouze čtyřikrát.

V roce 2014 nebylo ve Spojeném království zaznamenáno žádné úmrtí na variantní CJD.

Familiární neboli dědičná CJD

Familiární CJD je velmi vzácné genetické onemocnění, kdy jeden z genů, který člověk zdědí po svých rodičích (gen pro prionový protein), nese mutaci, která způsobuje, že se v dospělosti v mozku tvoří priony, které vyvolávají příznaky CJD.

Ve Velké Británii postihuje přibližně jednoho z 9 milionů lidí.

Příznaky familiární CJD se obvykle poprvé objeví u lidí ve věku kolem 50 let.

V roce 2014 došlo ve Velké Británii k 10 úmrtím na familiární CJD a podobná dědičná prionová onemocnění.

Iatrogenní CJD

Iatrogenní CJD je případ, kdy se infekce náhodně rozšíří od osoby s CJD při lékařském nebo chirurgickém zákroku.

Například častou příčinou iatrogenní CJD byla v minulosti léčba růstovým hormonem za použití růstových hormonů lidské hypofýzy získaných ze zemřelých osob, z nichž některé byly nakaženy CJD.

Od roku 1985 se používají syntetické verze lidského růstového hormonu, takže toto riziko již nehrozí.

Iatrogenní CJD se může vyskytnout také v případě, že nástroje použité při operaci mozku u osoby s CJD nejsou mezi jednotlivými chirurgickými zákroky řádně čištěny a jsou znovu použity u jiné osoby.

Zvýšené povědomí o těchto rizicích však znamená, že iatrogenní CJD je nyní velmi vzácná.

V roce 2014 došlo ve Velké Británii ke 3 úmrtím na iatrogenní CJD způsobenou podáváním lidského růstového hormonu před rokem 1985.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.