Tipuri de CJD
Există 4 tipuri principale de CJD, care sunt descrise mai jos.
JCJD sporadică
JCJD sporadică este cel mai frecvent tip.
Cauza exactă a CJD sporadică este neclară, dar s-a sugerat că o proteină normală a creierului se modifică în mod anormal („misfolds”) și se transformă într-un prion.
Cele mai multe cazuri de CJD sporadică apar la adulți cu vârste cuprinse între 45 și 75 de ani. În medie, simptomele apar între 60 și 65 de ani.
În ciuda faptului că este cel mai frecvent tip de CJD, CJD sporadică este încă foarte rară, afectând doar 1 sau 2 persoane la fiecare milion în fiecare an în Marea Britanie.
În 2014, au fost înregistrate 90 de decese cauzate de CJD sporadică în Marea Britanie.
CJD variantă
CJD variantă (vCJD) este probabil cauzată de consumul de carne provenită de la o vacă care a avut encefalopatie spongiformă bovină (ESB, sau boala „vacii nebune”), o boală prionică similară cu CJD.
De când a fost descoperită legătura dintre varianta CJD și ESB în 1996, controalele stricte s-au dovedit foarte eficiente pentru a preveni intrarea în lanțul alimentar a cărnii provenite de la bovine infectate.
Vezi prevenirea bolii Creutzfeldt-Jakob pentru mai multe informații.
Dar timpul mediu necesar pentru ca simptomele variantei CJD să apară după infecția inițială (perioada de incubație) este încă neclar.
Perioada de incubație ar putea fi foarte lungă (mai mult de 10 ani) la unele persoane, astfel încât cei care au fost expuși la carne infectată înainte de introducerea controalelor alimentare pot dezvolta în continuare varianta CJD.
Prionul care provoacă varianta CJD poate fi transmis și prin transfuzie de sânge, deși acest lucru s-a întâmplat doar de 4 ori în Marea Britanie.
În 2014, nu au fost înregistrate decese cauzate de varianta CJD în Marea Britanie.
JCJ familială sau moștenită
JCJ familială este o afecțiune genetică foarte rară în care una dintre genele pe care o persoană o moștenește de la părinți (gena proteinei prionice) poartă o mutație care face ca prionii să se formeze în creier la vârsta adultă, declanșând simptomele de CJD.
Afectează aproximativ 1 din 9 milioane de persoane din Marea Britanie.
Simptomele CJD familiale apar, de obicei, pentru prima dată la oameni când aceștia au în jur de 50 de ani.
În 2014, au existat 10 decese cauzate de CJD familială și de boli prionice moștenite similare în Marea Britanie.
CJD iatrogenă
CJD iatrogenă este atunci când infecția este transmisă accidental de la o persoană cu CJD prin tratament medical sau chirurgical.
De exemplu, o cauză frecventă de CJD iatrogenă în trecut a fost tratamentul cu hormoni de creștere folosind hormoni de creștere hipofizari umani extrași de la persoane decedate, dintre care unele au fost infectate cu CJD.
Din 1985 se folosesc versiuni sintetice ale hormonului de creștere uman, astfel încât acesta nu mai reprezintă un risc.
CJD iatrogenă poate apărea, de asemenea, dacă instrumentele folosite în timpul unei operații pe creier la o persoană cu CJD nu sunt curățate corespunzător între fiecare procedură chirurgicală și sunt refolosite pe o altă persoană.
Dar conștientizarea sporită a acestor riscuri înseamnă că CJD iatrogenă este acum foarte rară.
În 2014, au existat 3 decese cauzate de CJD iatrogenă în Marea Britanie, cauzate de administrarea de hormon de creștere uman înainte de 1985.
.