Tipos de CJD
Existem 4 tipos principais de CJD, que são descritos abaixo.
CJD esporádica
CJD esporádica é o tipo mais comum.
A causa precisa da DCJ esporádica não é clara, mas tem sido sugerido que uma proteína cerebral normal muda anormalmente (“misfolds”) e se transforma em um prião.
A maioria dos casos de DCJ esporádica ocorre em adultos entre 45 e 75 anos de idade. Em média, os sintomas se desenvolvem entre os 60 e 65 anos de idade.
Apesar de ser o tipo mais comum de DCJ, a DCJ esporádica ainda é muito rara, afetando apenas 1 ou 2 pessoas em cada milhão por ano no Reino Unido.
Em 2014, houve 90 mortes registradas por DCJ esporádica no Reino Unido.
Variante DCJ
Variante DCJ (DCJV) é provavelmente causada pelo consumo de carne de uma vaca que tinha encefalopatia espongiforme bovina (BSE, ou doença das “vacas loucas”), uma doença prion semelhante à DCJ.
Desde que a ligação entre a variante da DCJ e a BSE foi descoberta em 1996, controlos rigorosos provaram ser muito eficazes na prevenção da entrada de carne de gado infectado na cadeia alimentar.
Veja a prevenção da doença de Creutzfeldt-Jakob para mais informações.
Mas o tempo médio que leva para que os sintomas da variante da DCJ ocorram após a infecção inicial (o período de incubação) ainda não está claro.
O período de incubação pode ser muito longo (mais de 10 anos) em algumas pessoas, de modo que as pessoas expostas à carne infectada antes da introdução dos controlos alimentares ainda podem desenvolver a variante da DCJ.
O prião que causa a variante da DCJ também pode ser transmitido por transfusão de sangue, embora isto só tenha acontecido 4 vezes no Reino Unido.
Em 2014, não foram registradas mortes pela variante da DCJ no Reino Unido.
CJD familiar ou herdada
CJD familiar é uma condição genética muito rara onde um dos genes que uma pessoa herda de seus pais (o gene da proteína priônica) carrega uma mutação que faz com que os priões se formem em seu cérebro durante a idade adulta, desencadeando os sintomas da DCJ.
Afecta cerca de 1 em cada 9 milhões de pessoas no Reino Unido.
Os sintomas da DCJ familiar geralmente se desenvolvem primeiro nas pessoas quando elas estão na casa dos 50 anos.
Em 2014, houve 10 mortes por DCJ familiar e doenças similares herdadas de priões no Reino Unido.
DRC iatrogênica
DRC iatrogênica é onde a infecção é acidentalmente disseminada por alguém com DCJ através de tratamento médico ou cirúrgico.
Por exemplo, uma causa comum da DCJ iatrogênica no passado era o tratamento hormonal de crescimento usando hormônios de crescimento da hipófise humana extraídos de indivíduos falecidos, alguns dos quais estavam infectados com a DCJ.
Versões sintéticas de hormônio de crescimento humano têm sido usadas desde 1985, portanto isto não é mais um risco.
A DCJ também pode ocorrer se os instrumentos usados durante uma cirurgia cerebral em uma pessoa com DCJ não forem limpos adequadamente entre cada procedimento cirúrgico e forem reutilizados em outra pessoa.
Mas o aumento da consciência desses riscos significa que a DCJ iatrogênica é agora muito rara.
Em 2014, houve 3 mortes por DCJ iatrogênica no Reino Unido causadas pelo recebimento do hormônio de crescimento humano antes de 1985.