Types de MCJ
Il existe 4 principaux types de MCJ, qui sont décrits ci-dessous.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique
La MCJ sporadique est le type le plus courant.
La cause précise de la MCJ sporadique n’est pas claire, mais il a été suggéré qu’une protéine normale du cerveau se modifie anormalement (« se plie mal ») et se transforme en prion.
La plupart des cas de MCJ sporadique surviennent chez des adultes âgés de 45 à 75 ans. En moyenne, les symptômes se développent entre 60 et 65 ans.
Malgré le fait qu’il s’agisse du type le plus courant de MCJ, la MCJ sporadique reste très rare, ne touchant qu’une ou deux personnes sur un million chaque année au Royaume-Uni.
En 2014, 90 décès dus à la MCJ sporadique ont été enregistrés au Royaume-Uni.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob variante
La MCJ variante (vMCJ) est susceptible d’être causée par la consommation de viande provenant d’une vache atteinte d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB, ou maladie de la « vache folle »), une maladie à prions similaire à la MCJ.
Depuis que le lien entre la variante de la MCJ et l’ESB a été découvert en 1996, des contrôles stricts se sont avérés très efficaces pour empêcher la viande provenant de bovins infectés d’entrer dans la chaîne alimentaire.
Voir la prévention de la maladie de Creutzfeldt-Jakob pour plus d’informations.
Mais le délai moyen d’apparition des symptômes de la variante de la MCJ après l’infection initiale (la période d’incubation) n’est toujours pas clair.
La période d’incubation pourrait être très longue (plus de 10 ans) chez certaines personnes, de sorte que les personnes exposées à de la viande infectée avant l’introduction des contrôles alimentaires peuvent encore développer la variante de la MCJ.
Le prion à l’origine de la variante de la MCJ peut également être transmis par transfusion sanguine, bien que cela ne se soit produit que 4 fois au Royaume-Uni.
En 2014, aucun décès dû à la variante de la MCJ n’a été enregistré au Royaume-Uni.
La MCJ familiale ou héréditaire
La MCJ familiale est une maladie génétique très rare où l’un des gènes qu’une personne hérite de son parent (le gène de la protéine prion) est porteur d’une mutation qui entraîne la formation de prions dans son cerveau à l’âge adulte, déclenchant les symptômes de la MCJ.
Elle touche environ 1 personne sur 9 millions au Royaume-Uni.
Les symptômes de la MCJ familiale apparaissent généralement pour la première fois chez les personnes au début de la cinquantaine.
En 2014, il y a eu 10 décès dus à la MCJ familiale et à des maladies à prions héréditaires similaires au Royaume-Uni.
Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) iatrogène
La MCJ iatrogène est celle où l’infection est accidentellement transmise par une personne atteinte de MCJ lors d’un traitement médical ou chirurgical.
Par exemple, une cause fréquente de MCJ iatrogène dans le passé était le traitement aux hormones de croissance utilisant des hormones de croissance hypophysaires humaines extraites de personnes décédées, dont certaines étaient infectées par la MCJ.
Des versions synthétiques de l’hormone de croissance humaine sont utilisées depuis 1985, ce risque n’existe donc plus.
La MCJ iatrogène peut également survenir si les instruments utilisés lors d’une opération du cerveau sur une personne atteinte de MCJ ne sont pas correctement nettoyés entre chaque intervention chirurgicale et sont réutilisés sur une autre personne.
Mais la sensibilisation accrue à ces risques signifie que la MCJ iatrogène est désormais très rare.
En 2014, il y a eu 3 décès dus à la MCJ iatrogène au Royaume-Uni, causés par la réception d’une hormone de croissance humaine avant 1985.
Il s’agit de la première fois qu’une personne est atteinte de la MCJ.