A CJD típusai
A CJD-nek 4 fő típusa van, amelyeket az alábbiakban ismertetünk.
Sporadikus CJD
A sporadikus CJD a leggyakoribb típus.
A sporadikus CJD pontos oka nem világos, de feltételezik, hogy egy normális agyi fehérje rendellenesen megváltozik (“félregördül”) és prionná alakul.
A sporadikus CJD legtöbb esete 45 és 75 év közötti felnőtteknél fordul elő. Átlagosan a tünetek 60 és 65 éves kor között alakulnak ki.
Mindamellett, hogy a CJD leggyakoribb típusa, a sporadikus CJD még mindig nagyon ritka, az Egyesült Királyságban évente csak 1-2 embert érint minden millióból.
2014-ben az Egyesült Királyságban 90 sporadikus CJD okozta halálesetet regisztráltak.
Variáns CJD
A variáns CJD-t (vCJD) valószínűleg olyan tehén húsának fogyasztása okozza, amely szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmában (BSE vagy “kergemarhakór”), a CJD-hez hasonló prionbetegségben szenvedett.
Mióta 1996-ban felfedezték a kapcsolatot a variáns CJD és a BSE között, a szigorú ellenőrzések igen hatékonynak bizonyultak annak megakadályozásában, hogy a fertőzött szarvasmarhák húsa bekerüljön az élelmiszerláncba.
Több információért lásd a Creutzfeldt-Jakob-kór megelőzése.
Az azonban, hogy a kezdeti fertőzést követően átlagosan mennyi idő alatt jelentkeznek a CJD-variáns tünetei (lappangási idő), még mindig nem világos.
A lappangási idő egyeseknél nagyon hosszú lehet (több mint 10 év), így azoknál, akik az élelmiszerellenőrzés bevezetése előtt fertőzött húsnak voltak kitéve, még mindig kialakulhat a CJD variáns.
A CJD variánst okozó prion vérátömlesztéssel is terjedhet, bár ez csak négy alkalommal fordult elő az Egyesült Királyságban.
2014-ben az Egyesült Királyságban nem jegyeztek fel CJD-variáns okozta halálesetet.
Familiáris vagy örökletes CJD
A familiáris CJD egy nagyon ritka genetikai állapot, amikor az egyik gén, amelyet a személy a szüleitől örököl (a prionfehérje génje), olyan mutációt hordoz, amely felnőttkorban prionok kialakulását okozza az agyban, ami a CJD tüneteit váltja ki.
Ez az Egyesült Királyságban körülbelül minden 9 millió emberből egyet érint.
A családi CJD tünetei általában az 50-es éveik elején jelentkeznek először.
2014-ben az Egyesült Királyságban 10 haláleset történt családi CJD és hasonló örökletes prionbetegségek miatt.
Iatrogén CJD
Iatrogén CJD az, amikor a fertőzés véletlenül, orvosi vagy műtéti kezeléssel terjed egy CJD-ben szenvedő személyről.
Az iatrogén CJD gyakori oka volt például a múltban a növekedési hormonkezelés, amely során elhunyt személyekből kivont emberi agyalapi mirigy növekedési hormonokat használtak, amelyek közül néhányan CJD-vel fertőződtek.
A humán növekedési hormon szintetikus változatait 1985 óta használják, így ez már nem jelent kockázatot.
Iatrogén CJD akkor is előfordulhat, ha a CJD-ben szenvedő személyen végzett agyműtétek során használt műszereket nem tisztítják meg megfelelően az egyes műtéti beavatkozások között, és azokat egy másik személyen újra felhasználják.
Az ezekkel a kockázatokkal kapcsolatos tudatosság növekedése azonban azt jelenti, hogy az iatrogén CJD ma már nagyon ritka.
2014-ben az Egyesült Királyságban 3 olyan iatrogén CJD okozta haláleset volt, amelyet az 1985 előtti emberi növekedési hormon beadása okozott.