クロイツフェルト・ヤコブ病 - NHS

CJDの種類

CJDには主に4種類あり、以下に記述します。

散発性CJDは最も一般的なタイプです。

散発性CJDの正確な原因は不明ですが、正常な脳タンパク質が異常に変化（「ミスフォールド」）してプリオンに変化すると考えられています。

散発性CJDの多くは、45歳から75歳の成人に発症します。

最も一般的なタイプのCJDであるにもかかわらず、散発性CJDはまだ非常にまれで、英国では毎年100万人に1～2人しか発症しません。

2014年には、英国で散発性CJDによる死亡が90件記録されています。

変異型 CJD (vCJD) は、CJD と同様のプリオン病である牛海綿状脳症 (BSE, または「狂牛病」) にかかった牛の肉を消費することによって引き起こされると考えられます。

1996年に変異型 CJD と BSE との関連が発見されてから、厳しい管理により、感染牛からの肉がフードチェーンに入ってこないことが非常に有効であることが証明されています。

詳しくはクロイツフェルト・ヤコブ病の予防をご覧ください。

しかし、最初の感染から変型CJDの症状が出るまでの平均時間（潜伏期間）は、まだ不明です。

人によっては潜伏期間が非常に長い（10年以上）可能性があるため、食品規制が導入される前に感染した肉に触れた人は、今でも変異型CJDを発症する可能性があります。

英国ではまだ4回しか起こっていませんが、変異型CJDを引き起こすプリオンは輸血によって感染する可能性もあります。

2014年、英国では変異型CJDによる死亡は記録されていません。

家族性CJDは、人が親から引き継ぐ遺伝子の一つ（プリオン蛋白遺伝子）が、成人期に脳内でプリオンを形成し、CJDの症状を引き起こす変異を持つ非常に珍しい遺伝子疾患です。

英国では900万人に1人の割合で発症します。

家族性CJDの症状は、通常50代前半で初めて発症します。

2014年には、英国で家族性CJDと同様の遺伝性プリオン病による死亡が10件ありました。

医原性CJDとは、医療や外科治療によってCJDの患者から誤って感染が拡大した場合を指します。

例えば、過去によく見られた医原性CJDの原因は、亡くなった人から抽出したヒト下垂体成長ホルモンを使った成長ホルモン治療で、その中にはCJDに感染していた人もいました。

1985年以降、ヒト成長ホルモンの合成版が使用されるようになったため、このようなリスクはもはやありません。

CJD患者の脳手術で使用した器具が、手術のたびに適切に洗浄されず、別の人に再使用された場合にも、医原性CJDが発生する可能性があります。

しかし、これらのリスクに対する認識が高まったことで、現在、医原性CJDは非常にまれなものとなっています。

2014年には、1985年以前にヒト成長ホルモンを投与されたことによる異所性CJDによる死亡が英国で3件ありました。