Vad är plasmacytom?
Plasmacytom är en tumör som består av onormala plasmaceller och som växer i mjukvävnad eller beniga skelett. Den kan förekomma som en diskret solitär massa av onormala plasmaceller, vilket i så fall kallas ”solitärt” plasmacytom, eller så kan den förekomma som en del av myelom. Prognosen och behandlingen av solitära plasmacytom skiljer sig mycket från myelom.
Plasmaceller är en typ av vita blodkroppar som utvecklas från mogna B-lymfocyter i benmärgen. De spelar en viktig roll för att skydda kroppen mot infektioner och sjukdomar genom att producera proteiner som kallas immunoglobuliner (Ig), även kända som antikroppar.
Det finns två huvudtyper av solitära plasmacytom:
- Solitärt plasmacytom i benet (SBP) – där det finns en lokaliserad ansamling av onormala plasmaceller i benet. Vanligast är att dessa tumörer utvecklas i ryggraden, men de kan också utvecklas i bäckenet, revbenen, armarna, ansiktet, skallen, lårbenet (femur) och bröstbenet (sternum).En del personer med SBP kan utveckla multipelt myelom – cirka 50-70 % på 10 år – så du kommer att övervakas regelbundet med blodprover och röntgen- och/eller MRT-undersökningar.
- Solitärt extramedullärt plasmacytom (SEP) – där klumpen av onormala plasmaceller uppstår utanför benet i mjukvävnad. Dessa plasmacytom förekommer oftast i huvud- och halsregionen, särskilt i de övre luftvägarna (näsa, hals och bihålor), men kan också finnas i mag-tarmkanalen, lymfkörtlar, urinblåsan, lungan eller andra organ. Risken att denna sjukdom utvecklas till myelom är mindre än 10 %.
- Solitära plasmacytom har inte de typiska kännetecknen för myelom, som inkluderar lågt antal röda blodkroppar, förhöjda kalciumnivåer i blodet eller nedsatt njurfunktion. Och även om 75 % av personer med SBP och 25 % av personer med SEP har ett M-protein (onormala proteiner som produceras av de cancerartade plasmacellerna) är de vanligtvis små och försvinner efter behandling.
Förekomst
Ett solitärt plasmacytom uppträder oftast hos medelålders eller äldre personer och är mycket sällsynt under 30 års ålder. Medianåldern vid diagnosen är ungefär ett decennium yngre än hos personer med myelom, 55 till 65 år, jämfört med en medianålder på 71 år för patienter som fått diagnosen multipelt myelom.
Solitära plasmacytom i benet är ovanliga och utgör cirka 5 % av alla plasmacellsjukdomar. Solitära extramedullära plasmacytom är ännu mindre vanliga. Solitära plasmacytom förekommer oftare hos män än hos kvinnor.
Causer
Det är inte känt vad som orsakar plasmacytom.
Symtom
Solitära plasmacytom i benet kan ge upphov till bensmärta eller frakturer. Symtomen beror på var tumören är lokaliserad.
Diagnos
En person diagnostiseras med ett solitärt plasmacytom när: en biopsi avslöjar en enda tumör inne i benet eller vävnaden som består av onormala plasmaceller; röntgenstrålar, positronelektrontomografi (PET-scanning) eller magnetresonanstomografi (MRT) visar inga andra lesioner i benet eller i de mjuka vävnaderna; en benmärgsbiopsi visar inga tecken på myelom; och blodprover visar inga tecken på blodbrist, högt kalcium eller nedsatt njurfunktion på grund av M-proteinet.
Behandling
Den behandling som oftast används för båda typerna av plasmacytom är strålbehandling. Detta är möjligt eftersom ”solitära plasmacytom” per definition är lokaliserade. Strålbehandling innebär att man fokuserar strålning (liknande röntgenstrålar) på plasmacytomet för att döda de onormala cellerna. Behandlingen ges i allmänhet under flera dagar för att minska biverkningarna.
Och även om kemoterapi i allmänhet inte används utöver strålbehandling finns det tillfällen då man överväger de typer av mediciner som används för att behandla myelom.
Kirurgi är sällan nödvändigt men kan krävas i situationer där plasmacytomets inblandning i benet orsakar skelettinstabilitet och hög risk för frakturer. I dessa fall kan strålbehandling fördröjas till efter operationen.
Radioterapi ger i allmänhet utmärkt lokal och ofta varaktig kontroll av plasmacytomet. Det finns dock en risk att plasmacytom kan återkomma eller utvecklas till myelom (särskilt vid SBP). Alla personer med plasmacytom kräver livslång uppföljning. Detta innebär i allmänhet fysisk undersökning, blod- och urinprov samt röntgen-, MR- eller PET-undersökningar med jämna mellanrum under minst de första fem åren efter avslutad behandling.
Senaste uppdatering den 19 juni 2019
Utvecklad av Leukaemia Foundation i samråd med personer som lever med blodcancer, stödpersonal från Leukaemia Foundation, hematologisjuksköterskor och/eller australiska kliniska hematologer. Detta innehåll tillhandahålls endast i informationssyfte och vi uppmanar dig att alltid söka råd från en registrerad sjukvårdspersonal för diagnos, behandling och svar på dina medicinska frågor, inklusive lämpligheten av en viss terapi, tjänst, produkt eller behandling under dina omständigheter. Leukaemia Foundation har inget ansvar för personer som förlitar sig på det material som finns på denna webbplats.