Tipos de ECJ
Existen 4 tipos principales de ECJ, que se describen a continuación.
DECJ esporádica
La ECJ esporádica es el tipo más común.
La causa precisa de la ECJ esporádica no está clara, pero se ha sugerido que una proteína cerebral normal cambia de forma anormal («se pliega mal») y se convierte en un prión.
La mayoría de los casos de ECJ esporádica se dan en adultos de entre 45 y 75 años. Por término medio, los síntomas se desarrollan entre los 60 y los 65 años.
A pesar de ser el tipo más común de ECJ, la ECJ esporádica sigue siendo muy rara, ya que solo afecta a 1 o 2 personas de cada millón cada año en el Reino Unido.
En 2014, se registraron 90 muertes por ECJ esporádica en el Reino Unido.
La ECJ variante
La ECJ variante (vECJ) es probablemente causada por el consumo de carne de una vaca que tuvo encefalopatía espongiforme bovina (EEB, o enfermedad de las «vacas locas»), una enfermedad priónica similar a la ECJ.
Desde que se descubrió la relación entre la variante de la ECJ y la EEB en 1996, los controles estrictos han demostrado ser muy eficaces para evitar que la carne del ganado infectado entre en la cadena alimentaria.
Véase la prevención de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob para obtener más información.
Pero el tiempo medio que tardan en aparecer los síntomas de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tras la infección inicial (el periodo de incubación) aún no está claro.
El periodo de incubación podría ser muy largo (más de 10 años) en algunas personas, por lo que quienes estuvieron expuestos a carne infectada antes de que se introdujeran los controles alimentarios aún pueden desarrollar la variante de la ECJ.
El prión que causa la variante de la ECJ también puede transmitirse por transfusión de sangre, aunque esto solo ha ocurrido 4 veces en el Reino Unido.
En 2014, no se registraron muertes por la variante de la ECJ en el Reino Unido.
La ECJ familiar o heredada
La ECJ familiar es una condición genética muy rara en la que uno de los genes que una persona hereda de sus padres (el gen de la proteína priónica) lleva una mutación que hace que se formen priones en su cerebro durante la edad adulta, desencadenando los síntomas de la ECJ.
Afecta a aproximadamente 1 de cada 9 millones de personas en el Reino Unido.
Los síntomas de la ECJ familiar suelen aparecer por primera vez en las personas cuando tienen poco más de 50 años.
En 2014, se produjeron 10 muertes por ECJ familiar y enfermedades priónicas hereditarias similares en el Reino Unido.
DECJ iatrogénica
La ECJ iatrogénica es aquella en la que la infección se transmite accidentalmente de alguien con ECJ a través de un tratamiento médico o quirúrgico.
Por ejemplo, una causa común de la ECJ iatrogénica en el pasado fue el tratamiento con hormonas de crecimiento utilizando hormonas de crecimiento hipofisarias humanas extraídas de individuos fallecidos, algunos de los cuales estaban infectados con la ECJ.
Desde 1985 se utilizan versiones sintéticas de la hormona de crecimiento humana, por lo que este riesgo ya no existe.
La ECJ iatrogénica también puede producirse si los instrumentos utilizados durante la cirugía cerebral en una persona con ECJ no se limpian adecuadamente entre cada procedimiento quirúrgico y se reutilizan en otra persona.
Pero la mayor concienciación sobre estos riesgos significa que la ECJ iatrogénica es ahora muy rara.
En 2014, hubo 3 muertes por ECJ iatrogénica en el Reino Unido causadas por haber recibido hormona de crecimiento humano antes de 1985.