Typen CJD
Er zijn 4 hoofdtypen CJD, die hieronder worden beschreven.
Sporadische CJD
Sporadische CJD is het meest voorkomende type.
De precieze oorzaak van sporadische CJD is onduidelijk, maar er is gesuggereerd dat een normaal eiwit in de hersenen abnormaal verandert (“misvouwt”) en in een prion verandert.
De meeste gevallen van sporadische CJD doen zich voor bij volwassenen tussen de 45 en 75 jaar. Gemiddeld ontwikkelen de symptomen zich tussen de leeftijd van 60 en 65 jaar.
Ondanks dat het de meest voorkomende vorm van CJD is, is sporadische CJD nog steeds zeer zeldzaam, en treft slechts 1 of 2 mensen op de miljoen per jaar in het Verenigd Koninkrijk.
In 2014 waren er 90 geregistreerde sterfgevallen aan sporadische CJD in het Verenigd Koninkrijk.
Variante CJD
Variante CJD (vCJD) wordt waarschijnlijk veroorzaakt door het consumeren van vlees van een koe die boviene spongiforme encefalopathie (BSE, of “gekke koeienziekte”) had, een prionziekte die vergelijkbaar is met CJD.
Sinds het verband tussen variant CJD en BSE in 1996 werd ontdekt, zijn strenge controles zeer effectief gebleken om te voorkomen dat vlees van besmet vee in de voedselketen terechtkomt.
Zie het voorkomen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob voor meer informatie.
Maar hoe lang het gemiddeld duurt voordat de symptomen van variant CJD optreden na de eerste besmetting (de incubatietijd) is nog onduidelijk.
De incubatietijd kan bij sommige mensen erg lang zijn (meer dan 10 jaar), dus mensen die zijn blootgesteld aan besmet vlees voordat de voedselcontroles werden ingevoerd, kunnen nog steeds variant CJD ontwikkelen.
Het prion dat variant CJD veroorzaakt, kan ook worden overgedragen door bloedtransfusie, hoewel dit in het Verenigd Koninkrijk slechts 4 keer is gebeurd.
In 2014 zijn er in het Verenigd Koninkrijk geen sterfgevallen geregistreerd als gevolg van variant-CJD.
Familiaire of erfelijke CJD
Familiaire CJD is een zeer zeldzame genetische aandoening waarbij een van de genen die een persoon van zijn ouder erft (het prioneiwitgen) een mutatie draagt die ervoor zorgt dat zich tijdens de volwassenheid prionen vormen in de hersenen, waardoor de symptomen van CJD worden veroorzaakt.
Het treft ongeveer 1 op de 9 miljoen mensen in het Verenigd Koninkrijk.
De symptomen van familiaire CJD ontwikkelen zich meestal voor het eerst bij mensen als ze begin 50 zijn.
In 2014 waren er 10 sterfgevallen aan familiaire CJD en vergelijkbare erfelijke prionziekten in het VK.
Iatrogene CJD
Iatrogene CJD is wanneer de infectie per ongeluk wordt verspreid van iemand met CJD door een medische of chirurgische behandeling.
Een veel voorkomende oorzaak van iatrogene CJD in het verleden was bijvoorbeeld een groeihormoonbehandeling waarbij gebruik werd gemaakt van menselijke hypofysaire groeihormonen die werden gewonnen uit overleden personen, van wie sommigen besmet waren met CJD.
Synthetische versies van menselijk groeihormoon worden sinds 1985 gebruikt, dus dit is geen risico meer.
Iatrogene CJD kan ook optreden als de instrumenten die bij hersenchirurgie bij een CJD-patiënt worden gebruikt, tussen de operaties door niet goed worden schoongemaakt en bij een andere persoon worden hergebruikt.
Maar door het toegenomen bewustzijn van deze risico’s is iatrogene CJD nu zeer zeldzaam.
In 2014 waren er in het Verenigd Koninkrijk 3 sterfgevallen aan iatrogene CJD als gevolg van het krijgen van menselijk groeihormoon vóór 1985.